小儿肝衰竭(小儿暴发型肝炎)
肝衰竭(hepatic failure,HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的
先天性肝纤维化(先天性肝纤维变性)
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
肝动脉闭塞(肝脏梗死)
由于肝脏的双重血供,肝动脉闭塞引起的肝脏梗死少见。肝动脉闭塞可由动脉粥样硬化、栓塞、血栓形成、血管炎或低血压休克引起,偶尔在妊娠或口服避孕药后亦可发生肝动脉血栓形成。本病发病急骤,病情凶险,除非早期诊治,病死率高。
胆道华支睾吸虫病(肝吸虫病)
华支睾吸虫(clonorchiasis sinensis of bile duct)俗称肝吸虫,于1874年首次在印度加尔各答1例华侨的胆管内发现,1908年在国内证实。1975年,在湖北省江陵县西汉古尸和战国墓古尸体内发现华支睾吸虫虫卵,
医源性胆管损伤
医源性胆管损伤是指外科手术时意外的造成胆管损伤,通常是肝外胆管的损伤。主要见于胆道手术,尤其是胆囊切除术,此外胃大部切除术、肝破裂修补术、肝切除术时也可发生。肝移植术后胆管狭窄的发生亦时有报告。
小儿动脉肝脏发育异常综合征(小儿Alagille综合征,小儿胆汁淤积综合征,小儿动脉-肝发育不良综合征,小儿动脉肝脏发育异常综合症)
小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出,本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia synd
胰多肽瘤
胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细
小儿硬化性胆管炎(小儿纤维性胆管炎)
硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例
门静脉海绵样变
门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV),是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,在门静脉周围形
原发性胆总管结石
胆总管结石的来源分为原发性和继发性。原发性胆总管结石为原发性胆管结石的组成部分,它可在胆总管中形成,或原发于肝内胆管的结石下降落入胆总管。