血友病
基本信息
血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
别名: | 血溢病 | 挂号科室: | 血液内科 |
发病部位: | 脊髓,血液血管 | 治疗方法: | 药物治疗、手术治疗 |
常见症状: | 皮肤出血斑,关节腔内出血,肌肉出血 | 治疗周期: | 1-6个月 |
治愈率: | 10% | 临床检查: | 血浆凝血因子IX活性,血浆凝血因子XI活性,血浆因子Ⅷ抑制物定性 |
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