小儿α-地中海贫血
基本信息
小儿α-地中海贫血(alpha
thalassaemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血，属于地中海贫血的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍贫血”，是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血，δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见。均属常染色体不完全显性遗传。
| 别名： | 小儿α-珠蛋白生成障碍贫血 | 挂号科室： | 儿科,血液内科 |
| 发病部位： | 血液血管 | 治疗方法： | |
| 常见症状： | 皮肤出血点,溶血性黄疸,脾肿大 | 治疗周期： | |
| 治愈率： | 临床检查： | 血红蛋白F包涵体生成试验,血红蛋白电泳,骨髓象分析 |
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