小儿糖原贮积病Ⅵ型
基本信息
糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,以肝脏病变为主,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻,无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。
别名: | 小儿糖原累积病Ⅵ型 | 挂号科室: | 儿科,内分泌科 |
发病部位: | 全身 | 治疗方法: | 药物治疗 |
常见症状: | 肌肉萎缩,肝脏肿大,肝肿大 | 治疗周期: | 3个月 |
治愈率: | 40% | 临床检查: | 胰高血糖素负荷试验,肾上腺素试验,葡萄糖耐量试验 |
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