小儿海蓝组织细胞增生症
基本信息
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
别名: | 小儿海蓝组织细胞综合征 | 挂号科室: | 儿科,血液内科 |
发病部位: | 全身 | 治疗方法: | 手术治疗 对症治疗.. |
常见症状: | 肝脾肿大,血小板减少,皮肤色素加深 | 治疗周期: | 1-3年 |
治愈率: | 临床检查: | 肝脏超声检查,骨髓各系细胞形态学检查,脑电图 |
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