尼兹诺夫综合征
基本信息
尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic
alymphoplasia),但不伴甲状旁腺机能不全,属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。
别名: | 内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴组织发育不良 | 挂号科室: | 儿科,血液内科 |
发病部位: | 免疫系统,全身 | 治疗方法: | 药物治疗 |
常见症状: | 念珠菌感染,败血症征象,反复肺炎 | 治疗周期: | 2-4月 |
治愈率: | 85% | 临床检查: | 血涂片 |
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