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2  神经系统疾病

2.1  Arnold-Chair畸形(Arnord-Chiari Malformation ACM)

2.1.1发病机理  ACM是人类一种先天性疾病。发病机理被认为是胎儿在母体子宫内由于前脑积水造成脑容量增加，迫使后脑向下疝出枕大孔，下疝的小脑扁桃体从后方压迫脊髓首先产生压迫症状。随着小脑扁桃体与延脊髓的粘连加重，此处脊髓蛛网膜下腔的梗阻亦随之加重，影响了CSF的正常循环，造成了梗阻上下的压力差。随着疾病的发展，粘连越来越重，下疝的扁桃体对延髓和桥脑的向下牵拉作用日趋发展，导致后组颅神经及延脊髓局部受压的症状加重，进而引起相应的神经功能障碍。[9]..\Desktop\神经系统\Chiari Ⅰ畸形的临床特征和外科治疗.caj9

2.1.2 临床表现  根据主要症状及体征大体分为四种症侯群：1、枕颈区压迫综合征；2、脊髓中央受损综合征；3、小脑损害综合征；4、合并脑积水征。[10]..\Desktop\神经系统\Chiari畸形的研究进展.caj0本病由于起病缓慢，临床表现多样化，缺乏特异性，临床上容易误诊。误诊的原因有1、ACM是一种少见的疾病，对之认识不深，且ACM的临床表现多样化，缺少特异性，易导致误诊和漏诊。2、查体不够全面细致，忽略了与ACM相关的症状、体征；3、临床表现不典型，无ACM的相关表现。临床工作中应加深对ACM的认识，对患者进行全面细致的检查，对怀疑颅颈交界区病变的患者，应想到ACM的存在，并进行相应的影像学检查，本病主要依靠MRI确诊。[11]..\Desktop\神经系统\Arnord_Chiari畸形误漏诊10例分析.caj 11