脑瘫（cerebral palsy，CP）是自受孕开始到婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，是以运动障碍为主的致残性疾病，常伴有感觉、认知、交流、感知障碍和其他异常[1]。虽然脑瘫患儿脑中枢神经系统的损害是非进行性的，但其已经形成的脑损伤对骨骼肌肉系统的继发损害，却是进行性的，其中，髋关节脱位是继马蹄足后的第二大骨骼肌肉系统损害性疾病，可发展成为疼痛髋及髋关节骨性关节炎，加重脑瘫患儿成年后的残疾程度。随着康复医学的发展，越来越多的脑瘫患儿得到了及时、系统、正规的康复治疗，对于可能出现的髋关节脱位等继发性损害，进行早期干预，不仅脑瘫本身得到明显的改善，而且减少了并发症，甚至达到生活自理、能够学习和走向社会从事劳动创造。本文就脑瘫患儿继发髋关节脱位发病机制、评定方法及康复治疗等研究进展，作一概述。
一、 脑瘫患儿髋关节脱位的发病机制
脑瘫患儿并发髋关节脱位、半脱位，是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称。与先天性髋关节发育不良、先天性髋关节脱位不同，患儿出生时髋关节发育多正常，一般在2岁左右逐渐出现髋臼和股骨头发育不良、半脱位和脱位。Brunner R等[2]报道显示严重的脑瘫患儿中髋关节半脱位或者全脱位比例在2.5%～45%。
在脑瘫患儿，高位中枢神经系统对脊髓牵张反射的调控发生障碍，导致神经系统对牵张反射过于敏感或增强，表现出痉挛型的运动模式[3]。对于髋关节而言，腰大肌、髋外展肌及内收肌三种肌肉相互协调，维持了髋关节的正常外形，当髋关节周围肌群平衡被打破，内收肌肌张力持续增高，腰大肌、髋外展肌肌力和肌张力低下，导致股骨头向外偏移[4]。另一方面，脑瘫患儿运动发育落后，开始步行的时间较晚，步行能力较差，缺乏负重机会，导致颈干角增大，加重股骨头向外偏移；同时，缺乏运动机械刺激，固定髋臼的韧带和肌肉得不到锻炼，对股骨头的固定作用不足，不能有效阻止股骨头向外侧及上方偏移，从而引起髋关节半脱位、脱位。痉挛性脑性瘫痪患儿极易发生髋关节脱位，而不随意型、共济失调型、肌张力低下型等很少有髋关节脱位的发生[5]。且脑瘫患儿的髋关节异常发育，与其肢体障碍部位和粗大运动等级有相关性。Scrutton D等[6]在一组18个月～5岁脑瘫患儿的随访研究中发现，四肢瘫患儿较双瘫及偏瘫患儿发生髋关节脱位的比例高；脑瘫患儿粗大运动功能能力越差, 就越易发生髋关节脱位。
二、脑瘫患儿髋关节脱位的评定方法
世界卫生组织( World Health Organization，WHO) 提出利用5个维度对人体功能残障进行评定[7]，针对脑瘫患儿髋关节最常用的评价手段多数属于第二维度, 即从机体受损方面, 特别是骨骼解剖学特征改变状况来进行评价。影像学中，X线片、CT、MRI等均可以用于髋关节检查，在临床检查和跟踪随访上，除需要检测颈干角、前倾角以及髋臼角（髋臼指数），还需要对其他测量指标进行监测，故骨盆平片被推崇为早期发现和动态评测脑瘫患儿髋关节发育异常及是否脱位的重要和最广泛的手段。骨盆平片中，髋臼指数(acetabular index，AI)、 中心边缘角(center edge angle，CE)、 股骨头偏移百分比（migration percentage，MP）、颈干角（neck-shaft，NSA）及股骨颈前倾角是常用的测量指标。其中，由于MP值极少受股骨干旋转的影响，在不同观察者间有很好的重复性和一致性，且易于测量，具有客观、直接、敏感的优点，因此更为临床广泛使用[6,7]。
MP的测量：通过两髋臼内下缘顶点作一连线( H) , 并以髋臼外上缘作一垂线( P) , P 线外侧股骨头部分（a）与股骨头横径（b）的比值乘以100% ，即MP= a/b*100%，就是股骨头偏移百分比（见图1）。一般将MP 值分为4 个等级： 1 级( 正常)：MP<25% （0～24.9%）； 2 级( 风险)：MP= 25%～32.9% ； 3 级( 半脱位) ：MP= 33%～49.9%； 4 级( 全脱位) ：MP ≥50%（50%～100%）。
要使MP值准确反映出脑瘫患儿髋关节的变化，X线投射体位、骨盆片测量技术及MP值的测定必须要标准化。体位标准化的要点就是要避免骨盆的三维姿态不正，尽可能使髋关节处于中立位。脑瘫患儿常存在骨盆矢状面及冠状面倾斜和水平旋转、下肢内外旋、髋关节屈曲畸形、脊柱畸形，这些都是影响MP值测量准确性的重要因素。Parrott J等[8]通过研究认为，投照骨盆片时，最佳的体位是平卧、骨盆无倾斜和旋转、髌骨垂直向上、双下肢内旋中立位；假如存在单侧或双侧髋畸形而难以放正时，需要确保两侧对称；如果髋关节有屈曲或脊柱存在前凸时，可以在屈曲的大腿下方放置软垫，以确保有一个相对正常的骨盆。Flynn JM等[9]认为，对于有显著性脊柱前屈的患儿在接受X线作骨盆平片时，可以屈曲对侧髋关节，以校正骨盆。
图1 ?股骨头偏移百分比（MP）的测量方法
由于脑瘫患儿一般在2～3岁时开始出现继发性髋关节半脱位，若不及时给予干预治疗，MP会以每年10%～18%的增长速度逐步发展、恶化[10]。故对脑瘫患儿行常规的、定期的X线检查，对于髋关节发育不良的早期发现、早期干预及预测病情进展，避免漏诊、误诊，具有重要意义。对于痉挛型双侧瘫患儿，30个月时常规测定其MP值，而如果早期就发现患儿有明显髋内收，18个月时就需测定其MP值，之后每6～12个月复查一次，直至髋关节稳定，30个月时MP值若超出正常范围，就应对其进行系统管理，阻止MP的进行性发展。
MP值对于髋关节外脱位的判断有显著的准确性，但是经CT 确诊的前脱位在X平片上MP 值往往是正常的，因此MP值对于髋关节前脱位缺乏敏感性。另一方面，痉挛型脑瘫髋臼缺损部位通常与股骨头半脱位或全脱位方向一致，在X 片上会呈现出更为严重的脱位程度，所以MP值在评估髋关节病损的类型和程度上也存在不足，必要时需要联合运用三维CT扫描，以便指导临床采取正确的诊疗方案。
三、脑瘫患儿髋关节脱位的治疗
脑瘫患儿髋关节脱位的治疗原则与原发病脑瘫本身一样，在于早期诊断，早期治疗。对大多数患者来说，综合治疗手段( 如物理疗法、手术、康复训练等) 联合的方式比一种方式更有益[11]。
⒈ 药物
目前常用的有酚阻滞术、肉毒毒素注射和鞘内注射巴氯芬。
⑴酚阻滞术：多项研究已经证实，经皮注射酚阻滞闭孔神经，可以有效地缓解内收肌痉挛。酚可使蛋白质变性，造成注射区周围组织无选择的破坏，包括肌肉和神经凝固性坏死，几周后，注射区周围神经纤维华勒氏变性，神经周围的微循环也受到影响。故酚贴近闭孔神经注射后，可部分破坏神经纤维，导致传递至肌肉的神经冲动减少，使牵张反射减弱，从而缓解痉挛。Kwon JY等[12]曾对11名痉挛型脑瘫患儿共22个闭孔神经前支行酚阻滞术，注射后患儿髋关节外展活动度均提高至45?以上。但酚阻滞术术后对神经、肌肉、血管、软组织均有破坏作用，会导致注射区周围皮肤坏死、肌肉纤维化、肌肉萎缩及瘢痕形成等，且这些副作用发生率比较高，程度也较严重，甚至造成长期的失神经损害及永久性的肌肉无力，因此此项技术对操作准确性要求很高[13]。
⑵肉毒素（botulinum toxin，BTX）注射： Balaban B等[14]指出：肉毒素是一种由肉毒梭菌产生的潜在神经毒素，注入肌肉的肉毒素在肌肉终板水平起作用，阻止释放神经递质乙酰胆碱，抑制肌肉收缩，缓解痉挛。内收肌的肉毒毒素注射可以纠正双下肢内旋、剪刀步态，提高生活质量，预防或者延迟髋关节脱位、半脱位的发生。肉毒毒素的作用时间可持续3～6个月。石海燕等[15]将42例双下肢痉挛性脑瘫儿童随机分为对照组和BTX-A治疗组，对照组21例，给予常规康复训练治疗；治疗组21例，采用BTX-A注射联合常规康复训练治疗，治疗3个月和6个月后，BTX-A治疗组患儿内收肌角、ADL改善情况均明显优于对照组：患儿髋关节主动活动、肢体平衡、行走、跑步能力等均有显著提高，且治疗时间越长，效果越显著。当患儿内收肌痉挛严重时，可能需要反复BTX-A治疗，但有产生体内抗体而使减张作用降低的副作用[16]。
⑶鞘内注射巴氯芬：国外药学研究指出，巴氯芬可以抑制异常的单突触伸肌活动和多突触的屈肌活动，还能降低P物质，弱化疼痛感受，从而达到改善脑瘫症状，将巴氯芬注入到蛛网膜下腔（鞘内），可以缓解脑瘫患儿内收肌痉挛[9]。Rawicki B[17]对17 例植入了巴氯酚泵的患者进行了连续多年的追踪随访，时间最长的达9年，结果全部有效，肌张力有明显降低，功能提高。Brochard S等[18]研究认为，对于能够行走的脑瘫儿童，鞘内注射巴氯酚也可以通过缓解内收肌痉挛而改善步态, 提高行走能力。鞘内注射巴氯酚无疑是一种非常有前途的缓解痉挛的疗法，尤其是对那些重症卧床的脑瘫患者，但其费用比较昂贵。为了能够连续给药，近年来临床上，将巴氯酚泵植入患者皮下，这样可长时间缓解痉挛。
⒉ 运动疗法
由于脑瘫患儿继发髋关节半脱位或脱位，通常存在内收肌肌张力增高，腰大肌、髋外展肌肌力和肌张力低下，所以运动疗法主要包括内收肌牵拉训练和臀中肌的肌力增强训练。采用运动疗法进行康复训练的方法容易间断，造成痉挛反复，必须持之以恒，才能保证其有效性[19]。
⑴内收肌牵拉训练：患儿仰卧位，一侧下肢伸髋伸膝，另一侧屈髋屈膝，治疗师握住患儿股骨内外侧髁由内向外慢慢回旋，两侧交替进行[19]。此训练不仅可以暂时缓解痉挛，还可以扩大关节活动度，延长内收肌肌腱，预防肌腱挛缩，是缓解内收肌痉挛的基本方法。此训练持久进行，可达到更好的扩大关节活动度、缓解痉挛的效果[20]。
⑵臀中肌的肌力增强训练：内收肌痉挛的儿童常伴有臀中肌无力，提高臀中肌肌力，可对抗内收肌痉挛。髋外展的主动活动训练可有效锻炼臀中肌肌力，如患儿扶物侧行训练[19]。
在进行运动疗法时加用物理治疗，如水疗、按摩、蜡疗等，可短暂缓解内收肌痉挛，为康复训练创造有利条件[19-21]。
⒊ 矫形器具
下肢矫形器具可以使患儿的双下肢维持于外展状态，对髋内收肌持续牵拉，有效限制髋关节内收肌痉挛，可辅助患儿边学习边训练治疗，起到双重效果。其中下肢夜间矫形器，能够缓解肌紧张状态，改善白天剪刀步态。而关节活动型下肢矫形器在限制髋部内收肌痉挛的同时，重新建立步行时髋关节正确的运动力线与稳定性，形成相对正常的步行模式，在运动过程中纠正髋关节内收，延缓继发性髋关节畸形。Pountney T等[22]的研究显示：使用矫形器的患儿发生髋脱位远远小于不使用矫形器的患儿，因此认为脑瘫患儿应给予姿势体位控制，以此预防髋脱位的发生。
使用矫形器时，须防止对身体的压迫，要选用重量轻、配戴合适，可随年龄增长调整大小的矫形器。为了保证其效果，还必须和运动疗法、手术治疗等结合起来[23]。
⒋ 手术治疗
有研究证明：MP 接近33%应及时手术。5岁前行单纯软组织的松解手术，可减少髋关节半脱位或脱位的发生。经过手术治疗的脑瘫患儿与未经手术治疗的脑瘫患儿相比，髋关节脱位的可能性减小很多[24]。年龄小，头臼的相容性好，能够取得同心圆复位，可选择矫形重建术，否则应考虑姑息性手术。
⑴选择性脊神经后根切断术(selective dorsal rhizotomy，SDR)：Abhtt R等[25]分析指出，在脑瘫患儿，由于正常的中枢神经系统对γ传出系统的抑制力不足，导致过度的牵张反射，另外，由α运动神经元的协调运动能力也表现异常，患者的肌肉痉挛并非局限于单个肌肉，往往表现为多个肌肉或肌群痉挛。选择性脊神经后根切断术采用脊柱后路手术，将脊神经后根分束后，辨别阈值低的神经束并切断，选择性阻断部分神经后根纤维，从而减少感觉神经的传入，使牵张反射活动减弱，降低肌张力，在彻底解除痉挛的同时，成功地保留了肢体的感觉功能[26]。
Gul SM等[27]曾进行长期跟踪研究，结果表明，经历脊神经后根切断术手术的儿童，多在1年后得到下肢功能的改善，在5年内仍能得到进一步改善。Nordmark E等[28]对35名术后联合物理治疗的痉挛型双瘫患儿进行了术后为期5年的随访，发现所有患儿术后肌张力明显降低且在5年内均无反弹，粗大运动功能、生活活动能力都有明显改善。Kim DS等[29]对208名在1990-1999年间行SDR的脑瘫患儿术后疗效进行了分析，所有患儿都表现出全面改善：痉挛减弱、下肢被动运动范围提高和步态改善。脊神经后根切断术手术前要对脑瘫儿童的运动功能进行仔细评价，以确定切断哪些脊神经后根、切断多少脊神经后根。有学者于术中应用电子显微镜确定有组织学异常的神经根，再用肌电图（electromyography，EMG）检测，发现肌电图未能完全检测出这些异常的神经根，证明术中应用电子生理监测是有意义的 [30]。选择性脊神经后根切断术会使所支配的骨骼肌肌力减弱，手术后要进行康复训练。?
⑵闭孔神经前支切断术：闭孔神经前支支配内收肌，切断前支可以有效地缓解内收肌的痉挛[31]，且有切口小、出血少、疗效确切、并发症少等优点。尤其适用于痉挛部位单一、局限的患者，对于双下肢整体肌群广泛痉挛的脑瘫患儿，应首选腰骶段选择性脊神经后根切断术。Sharma S等[32]对100位行闭孔神经前支切断术的脑瘫患儿进行了术后评估，结果显示术后患儿均取得了满意的疗效，内收肌痉挛、剪刀步态得到控制，坐和转移能力也获得提高。Yun AG等[33]对38位痉挛型四肢瘫患儿共69个不稳定的髋关节进行了内旋矫形截骨术（Varus derotational osteotmy），其中某些患儿同时进行了闭孔神经切断术，结果发现，对某些髋关节脱位程度重的患儿，单独给予内旋矫形截骨术效果欠佳，合并行闭孔神经前支切断术的患儿，术后髋关节稳定性得到显著提高。
⑶内收肌肌腱切断术：对于内收肌长期痉挛导致内收肌肌腱短缩的患儿，可以考虑部分内收肌肌腱切断术，预防和纠正髋关节脱位。通常将长收肌、短收肌、股薄肌的肌腱部分切断。有些儿童即使没有内收肌短缩，但在行选择性脊神经后根切断术、闭孔神经前支切断术后，仍不能取得良好的效果，也可以考虑行内收肌肌腱切断术。
Pap K等[34]曾对41例脑瘫患儿76个有半脱位的髋关节进行内收肌肌腱切除术，手术后随访1～3年，发现超过半数无行走能力的患儿仍会发生髋关节半脱位，但有行走能力的患儿中，超过3/4的患儿获得了髋关节稳定性的有效改善。但Turker?RJ等[35]发现内收肌肌腱切断术的治疗效果并不理想，他们对45例行内收肌肌腱切断术的四肢瘫型脑瘫患儿进行了平均8年的随访，58%的患者仍有持续的髋关节半脱位或脱位，最终需要进一步的手术治疗。
⑷截骨矫形术：脑瘫患儿髋关节脱位或半脱位，手术方式与小儿发育性髋关节脱位或半脱位类似，但又有其自身特点。Popkov D等[36]对25例脑瘫患儿的45个发育不良的髋关节进行了手术治疗，依据手术方式对患儿分组，比较不同手术的疗效差异，发现髋关节重建手术对于严重痉挛型脑瘫患儿十分有益，而股骨近端截骨矫形后，采用Surfix锁定钢板固定截骨端较采用锁定加压钢板者，手术出血量及手术时间均明显减少，更加有利于患儿的术后康复。Gavrankapetanovic?I等[37]对31例平均年龄在15.2个月的脑瘫患儿45个发育不良髋关节进行了手术治疗，包括17例单侧手术，14例双侧手术（手术间隔6个月），手术方式包括切开复位髋臼成形术（Pemberton，Lance或Salter）、骨盆截骨术（Chiari），并根据情况确定是否同时进行相应股骨近端截骨矫形术。结果均取得满意疗效，术前MP值平均为78.7%，术后为15.2%，因此认为这些手术方式均适用于脑瘫患儿的髋关节发育不良的治疗。为防治术后髋关节活动功能障碍，一般于术后应用髋关节外展支具固定，适当做床上早期功能锻炼[36-38]。
参考文献（略）
一、 脑瘫患儿髋关节脱位的发病机制
脑瘫患儿并发髋关节脱位、半脱位，是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称。与先天性髋关节发育不良、先天性髋关节脱位不同，患儿出生时髋关节发育多正常，一般在2岁左右逐渐出现髋臼和股骨头发育不良、半脱位和脱位。Brunner R等[2]报道显示严重的脑瘫患儿中髋关节半脱位或者全脱位比例在2.5%～45%。
在脑瘫患儿，高位中枢神经系统对脊髓牵张反射的调控发生障碍，导致神经系统对牵张反射过于敏感或增强，表现出痉挛型的运动模式[3]。对于髋关节而言，腰大肌、髋外展肌及内收肌三种肌肉相互协调，维持了髋关节的正常外形，当髋关节周围肌群平衡被打破，内收肌肌张力持续增高，腰大肌、髋外展肌肌力和肌张力低下，导致股骨头向外偏移[4]。另一方面，脑瘫患儿运动发育落后，开始步行的时间较晚，步行能力较差，缺乏负重机会，导致颈干角增大，加重股骨头向外偏移；同时，缺乏运动机械刺激，固定髋臼的韧带和肌肉得不到锻炼，对股骨头的固定作用不足，不能有效阻止股骨头向外侧及上方偏移，从而引起髋关节半脱位、脱位。痉挛性脑性瘫痪患儿极易发生髋关节脱位，而不随意型、共济失调型、肌张力低下型等很少有髋关节脱位的发生[5]。且脑瘫患儿的髋关节异常发育，与其肢体障碍部位和粗大运动等级有相关性。Scrutton D等[6]在一组18个月～5岁脑瘫患儿的随访研究中发现，四肢瘫患儿较双瘫及偏瘫患儿发生髋关节脱位的比例高；脑瘫患儿粗大运动功能能力越差, 就越易发生髋关节脱位。
二、脑瘫患儿髋关节脱位的评定方法
世界卫生组织( World Health Organization，WHO) 提出利用5个维度对人体功能残障进行评定[7]，针对脑瘫患儿髋关节最常用的评价手段多数属于第二维度, 即从机体受损方面, 特别是骨骼解剖学特征改变状况来进行评价。影像学中，X线片、CT、MRI等均可以用于髋关节检查，在临床检查和跟踪随访上，除需要检测颈干角、前倾角以及髋臼角（髋臼指数），还需要对其他测量指标进行监测，故骨盆平片被推崇为早期发现和动态评测脑瘫患儿髋关节发育异常及是否脱位的重要和最广泛的手段。骨盆平片中，髋臼指数(acetabular index，AI)、 中心边缘角(center edge angle，CE)、 股骨头偏移百分比（migration percentage，MP）、颈干角（neck-shaft，NSA）及股骨颈前倾角是常用的测量指标。其中，由于MP值极少受股骨干旋转的影响，在不同观察者间有很好的重复性和一致性，且易于测量，具有客观、直接、敏感的优点，因此更为临床广泛使用[6,7]。
MP的测量：通过两髋臼内下缘顶点作一连线( H) , 并以髋臼外上缘作一垂线( P) , P 线外侧股骨头部分（a）与股骨头横径（b）的比值乘以100% ，即MP= a/b*100%，就是股骨头偏移百分比（见图1）。一般将MP 值分为4 个等级： 1 级( 正常)：MP<25% （0～24.9%）； 2 级( 风险)：MP= 25%～32.9% ； 3 级( 半脱位) ：MP= 33%～49.9%； 4 级( 全脱位) ：MP ≥50%（50%～100%）。
要使MP值准确反映出脑瘫患儿髋关节的变化，X线投射体位、骨盆片测量技术及MP值的测定必须要标准化。体位标准化的要点就是要避免骨盆的三维姿态不正，尽可能使髋关节处于中立位。脑瘫患儿常存在骨盆矢状面及冠状面倾斜和水平旋转、下肢内外旋、髋关节屈曲畸形、脊柱畸形，这些都是影响MP值测量准确性的重要因素。Parrott J等[8]通过研究认为，投照骨盆片时，最佳的体位是平卧、骨盆无倾斜和旋转、髌骨垂直向上、双下肢内旋中立位；假如存在单侧或双侧髋畸形而难以放正时，需要确保两侧对称；如果髋关节有屈曲或脊柱存在前凸时，可以在屈曲的大腿下方放置软垫，以确保有一个相对正常的骨盆。Flynn JM等[9]认为，对于有显著性脊柱前屈的患儿在接受X线作骨盆平片时，可以屈曲对侧髋关节，以校正骨盆。
图1 ?股骨头偏移百分比（MP）的测量方法
由于脑瘫患儿一般在2～3岁时开始出现继发性髋关节半脱位，若不及时给予干预治疗，MP会以每年10%～18%的增长速度逐步发展、恶化[10]。故对脑瘫患儿行常规的、定期的X线检查，对于髋关节发育不良的早期发现、早期干预及预测病情进展，避免漏诊、误诊，具有重要意义。对于痉挛型双侧瘫患儿，30个月时常规测定其MP值，而如果早期就发现患儿有明显髋内收，18个月时就需测定其MP值，之后每6～12个月复查一次，直至髋关节稳定，30个月时MP值若超出正常范围，就应对其进行系统管理，阻止MP的进行性发展。
MP值对于髋关节外脱位的判断有显著的准确性，但是经CT 确诊的前脱位在X平片上MP 值往往是正常的，因此MP值对于髋关节前脱位缺乏敏感性。另一方面，痉挛型脑瘫髋臼缺损部位通常与股骨头半脱位或全脱位方向一致，在X 片上会呈现出更为严重的脱位程度，所以MP值在评估髋关节病损的类型和程度上也存在不足，必要时需要联合运用三维CT扫描，以便指导临床采取正确的诊疗方案。
三、脑瘫患儿髋关节脱位的治疗
脑瘫患儿髋关节脱位的治疗原则与原发病脑瘫本身一样，在于早期诊断，早期治疗。对大多数患者来说，综合治疗手段( 如物理疗法、手术、康复训练等) 联合的方式比一种方式更有益[11]。
⒈ 药物
目前常用的有酚阻滞术、肉毒毒素注射和鞘内注射巴氯芬。
⑴酚阻滞术：多项研究已经证实，经皮注射酚阻滞闭孔神经，可以有效地缓解内收肌痉挛。酚可使蛋白质变性，造成注射区周围组织无选择的破坏，包括肌肉和神经凝固性坏死，几周后，注射区周围神经纤维华勒氏变性，神经周围的微循环也受到影响。故酚贴近闭孔神经注射后，可部分破坏神经纤维，导致传递至肌肉的神经冲动减少，使牵张反射减弱，从而缓解痉挛。Kwon JY等[12]曾对11名痉挛型脑瘫患儿共22个闭孔神经前支行酚阻滞术，注射后患儿髋关节外展活动度均提高至45?以上。但酚阻滞术术后对神经、肌肉、血管、软组织均有破坏作用，会导致注射区周围皮肤坏死、肌肉纤维化、肌肉萎缩及瘢痕形成等，且这些副作用发生率比较高，程度也较严重，甚至造成长期的失神经损害及永久性的肌肉无力，因此此项技术对操作准确性要求很高[13]。
⑵肉毒素（botulinum toxin，BTX）注射： Balaban B等[14]指出：肉毒素是一种由肉毒梭菌产生的潜在神经毒素，注入肌肉的肉毒素在肌肉终板水平起作用，阻止释放神经递质乙酰胆碱，抑制肌肉收缩，缓解痉挛。内收肌的肉毒毒素注射可以纠正双下肢内旋、剪刀步态，提高生活质量，预防或者延迟髋关节脱位、半脱位的发生。肉毒毒素的作用时间可持续3～6个月。石海燕等[15]将42例双下肢痉挛性脑瘫儿童随机分为对照组和BTX-A治疗组，对照组21例，给予常规康复训练治疗；治疗组21例，采用BTX-A注射联合常规康复训练治疗，治疗3个月和6个月后，BTX-A治疗组患儿内收肌角、ADL改善情况均明显优于对照组：患儿髋关节主动活动、肢体平衡、行走、跑步能力等均有显著提高，且治疗时间越长，效果越显著。当患儿内收肌痉挛严重时，可能需要反复BTX-A治疗，但有产生体内抗体而使减张作用降低的副作用[16]。
⑶鞘内注射巴氯芬：国外药学研究指出，巴氯芬可以抑制异常的单突触伸肌活动和多突触的屈肌活动，还能降低P物质，弱化疼痛感受，从而达到改善脑瘫症状，将巴氯芬注入到蛛网膜下腔（鞘内），可以缓解脑瘫患儿内收肌痉挛[9]。Rawicki B[17]对17 例植入了巴氯酚泵的患者进行了连续多年的追踪随访，时间最长的达9年，结果全部有效，肌张力有明显降低，功能提高。Brochard S等[18]研究认为，对于能够行走的脑瘫儿童，鞘内注射巴氯酚也可以通过缓解内收肌痉挛而改善步态, 提高行走能力。鞘内注射巴氯酚无疑是一种非常有前途的缓解痉挛的疗法，尤其是对那些重症卧床的脑瘫患者，但其费用比较昂贵。为了能够连续给药，近年来临床上，将巴氯酚泵植入患者皮下，这样可长时间缓解痉挛。
⒉ 运动疗法
由于脑瘫患儿继发髋关节半脱位或脱位，通常存在内收肌肌张力增高，腰大肌、髋外展肌肌力和肌张力低下，所以运动疗法主要包括内收肌牵拉训练和臀中肌的肌力增强训练。采用运动疗法进行康复训练的方法容易间断，造成痉挛反复，必须持之以恒，才能保证其有效性[19]。
⑴内收肌牵拉训练：患儿仰卧位，一侧下肢伸髋伸膝，另一侧屈髋屈膝，治疗师握住患儿股骨内外侧髁由内向外慢慢回旋，两侧交替进行[19]。此训练不仅可以暂时缓解痉挛，还可以扩大关节活动度，延长内收肌肌腱，预防肌腱挛缩，是缓解内收肌痉挛的基本方法。此训练持久进行，可达到更好的扩大关节活动度、缓解痉挛的效果[20]。
⑵臀中肌的肌力增强训练：内收肌痉挛的儿童常伴有臀中肌无力，提高臀中肌肌力，可对抗内收肌痉挛。髋外展的主动活动训练可有效锻炼臀中肌肌力，如患儿扶物侧行训练[19]。
在进行运动疗法时加用物理治疗，如水疗、按摩、蜡疗等，可短暂缓解内收肌痉挛，为康复训练创造有利条件[19-21]。
⒊ 矫形器具
下肢矫形器具可以使患儿的双下肢维持于外展状态，对髋内收肌持续牵拉，有效限制髋关节内收肌痉挛，可辅助患儿边学习边训练治疗，起到双重效果。其中下肢夜间矫形器，能够缓解肌紧张状态，改善白天剪刀步态。而关节活动型下肢矫形器在限制髋部内收肌痉挛的同时，重新建立步行时髋关节正确的运动力线与稳定性，形成相对正常的步行模式，在运动过程中纠正髋关节内收，延缓继发性髋关节畸形。Pountney T等[22]的研究显示：使用矫形器的患儿发生髋脱位远远小于不使用矫形器的患儿，因此认为脑瘫患儿应给予姿势体位控制，以此预防髋脱位的发生。
使用矫形器时，须防止对身体的压迫，要选用重量轻、配戴合适，可随年龄增长调整大小的矫形器。为了保证其效果，还必须和运动疗法、手术治疗等结合起来[23]。
⒋ 手术治疗
有研究证明：MP 接近33%应及时手术。5岁前行单纯软组织的松解手术，可减少髋关节半脱位或脱位的发生。经过手术治疗的脑瘫患儿与未经手术治疗的脑瘫患儿相比，髋关节脱位的可能性减小很多[24]。年龄小，头臼的相容性好，能够取得同心圆复位，可选择矫形重建术，否则应考虑姑息性手术。
⑴选择性脊神经后根切断术(selective dorsal rhizotomy，SDR)：Abhtt R等[25]分析指出，在脑瘫患儿，由于正常的中枢神经系统对γ传出系统的抑制力不足，导致过度的牵张反射，另外，由α运动神经元的协调运动能力也表现异常，患者的肌肉痉挛并非局限于单个肌肉，往往表现为多个肌肉或肌群痉挛。选择性脊神经后根切断术采用脊柱后路手术，将脊神经后根分束后，辨别阈值低的神经束并切断，选择性阻断部分神经后根纤维，从而减少感觉神经的传入，使牵张反射活动减弱，降低肌张力，在彻底解除痉挛的同时，成功地保留了肢体的感觉功能[26]。
Gul SM等[27]曾进行长期跟踪研究，结果表明，经历脊神经后根切断术手术的儿童，多在1年后得到下肢功能的改善，在5年内仍能得到进一步改善。Nordmark E等[28]对35名术后联合物理治疗的痉挛型双瘫患儿进行了术后为期5年的随访，发现所有患儿术后肌张力明显降低且在5年内均无反弹，粗大运动功能、生活活动能力都有明显改善。Kim DS等[29]对208名在1990-1999年间行SDR的脑瘫患儿术后疗效进行了分析，所有患儿都表现出全面改善：痉挛减弱、下肢被动运动范围提高和步态改善。脊神经后根切断术手术前要对脑瘫儿童的运动功能进行仔细评价，以确定切断哪些脊神经后根、切断多少脊神经后根。有学者于术中应用电子显微镜确定有组织学异常的神经根，再用肌电图（electromyography，EMG）检测，发现肌电图未能完全检测出这些异常的神经根，证明术中应用电子生理监测是有意义的 [30]。选择性脊神经后根切断术会使所支配的骨骼肌肌力减弱，手术后要进行康复训练。?
⑵闭孔神经前支切断术：闭孔神经前支支配内收肌，切断前支可以有效地缓解内收肌的痉挛[31]，且有切口小、出血少、疗效确切、并发症少等优点。尤其适用于痉挛部位单一、局限的患者，对于双下肢整体肌群广泛痉挛的脑瘫患儿，应首选腰骶段选择性脊神经后根切断术。Sharma S等[32]对100位行闭孔神经前支切断术的脑瘫患儿进行了术后评估，结果显示术后患儿均取得了满意的疗效，内收肌痉挛、剪刀步态得到控制，坐和转移能力也获得提高。Yun AG等[33]对38位痉挛型四肢瘫患儿共69个不稳定的髋关节进行了内旋矫形截骨术（Varus derotational osteotmy），其中某些患儿同时进行了闭孔神经切断术，结果发现，对某些髋关节脱位程度重的患儿，单独给予内旋矫形截骨术效果欠佳，合并行闭孔神经前支切断术的患儿，术后髋关节稳定性得到显著提高。
⑶内收肌肌腱切断术：对于内收肌长期痉挛导致内收肌肌腱短缩的患儿，可以考虑部分内收肌肌腱切断术，预防和纠正髋关节脱位。通常将长收肌、短收肌、股薄肌的肌腱部分切断。有些儿童即使没有内收肌短缩，但在行选择性脊神经后根切断术、闭孔神经前支切断术后，仍不能取得良好的效果，也可以考虑行内收肌肌腱切断术。
Pap K等[34]曾对41例脑瘫患儿76个有半脱位的髋关节进行内收肌肌腱切除术，手术后随访1～3年，发现超过半数无行走能力的患儿仍会发生髋关节半脱位，但有行走能力的患儿中，超过3/4的患儿获得了髋关节稳定性的有效改善。但Turker?RJ等[35]发现内收肌肌腱切断术的治疗效果并不理想，他们对45例行内收肌肌腱切断术的四肢瘫型脑瘫患儿进行了平均8年的随访，58%的患者仍有持续的髋关节半脱位或脱位，最终需要进一步的手术治疗。
⑷截骨矫形术：脑瘫患儿髋关节脱位或半脱位，手术方式与小儿发育性髋关节脱位或半脱位类似，但又有其自身特点。Popkov D等[36]对25例脑瘫患儿的45个发育不良的髋关节进行了手术治疗，依据手术方式对患儿分组，比较不同手术的疗效差异，发现髋关节重建手术对于严重痉挛型脑瘫患儿十分有益，而股骨近端截骨矫形后，采用Surfix锁定钢板固定截骨端较采用锁定加压钢板者，手术出血量及手术时间均明显减少，更加有利于患儿的术后康复。Gavrankapetanovic?I等[37]对31例平均年龄在15.2个月的脑瘫患儿45个发育不良髋关节进行了手术治疗，包括17例单侧手术，14例双侧手术（手术间隔6个月），手术方式包括切开复位髋臼成形术（Pemberton，Lance或Salter）、骨盆截骨术（Chiari），并根据情况确定是否同时进行相应股骨近端截骨矫形术。结果均取得满意疗效，术前MP值平均为78.7%，术后为15.2%，因此认为这些手术方式均适用于脑瘫患儿的髋关节发育不良的治疗。为防治术后髋关节活动功能障碍，一般于术后应用髋关节外展支具固定，适当做床上早期功能锻炼[36-38]。
参考文献（略）
闽公网安备 35010202000982号
