恶性萎缩性丘疹病
基本信息
本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
| 别名： | 德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德 | 挂号科室： | 皮肤科,神经内科 |
| 发病部位： | 血液血管 | 治疗方法： | 药物治疗 |
| 常见症状： | 便血,鳞屑,丘疹 | 治疗周期： | 2个月 |
| 治愈率： | 60% | 临床检查： | 血清免疫球蛋白A,血浆纤维蛋白原 |
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