不动纤毛综合征
基本信息
不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome,ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传,包括异常Kartagener综合征及其他单基因病,发病率约1∶30000~1∶60000。
ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,造成不育。胚胎发育过程中,若纤毛结构异常,由于缺乏正常的纤毛摆动,将随机地发生内脏旋转;在妊娠10~15天时,内脏发生左旋转代替正常的右旋转,将引起脏器转位。
别名: | 不动纤毛综合症,睫不能移动综合征,纤毛不能移动综合征 | 挂号科室: | 眼科 |
发病部位: | 肺,鼻 | 治疗方法: | 药物治疗 |
常见症状: | 反复上呼吸道感染,呼吸困难,咳嗽 | 治疗周期: | 1个月 |
治愈率: | 50% | 临床检查: | 胸透,胸部平片 |
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