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肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症。实质上是原发性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征。

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非

先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver

胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发

为胆囊壁增生性疾病。女性多见。病因不明。病理改变为粘膜增生肥厚，罗－阿窦数目增多、扩大成囊状、穿至肌层深部，窦与胆囊腔之间有管道相连，形成假性憩室。肌层明显增生，胆囊壁显著增厚，囊腔变窄。假性憩室中充满胆汁，可形成结石。分弥漫型、节段型、局

胰腺囊性肿瘤包括胰腺囊腺瘤和胰腺囊腺癌，比较少见。1830年，Becourt首次报告了囊腺瘤，1911年，Kaufman报告了囊腺癌。近年来，由于对本病的认识不断提高和影像学检查方法的广泛开展，特别是腹部B超和CT的广泛采用，使胰腺疾病的诊

胆石症是指胆道系统任何部位发生的结石。根据其部位的不同分为胆囊结石，肝外胆管结石，肝内胆管结石;根据其成分的不同分为胆固醇结石，胆色素结石，及混合性结石(胆固醇，胆色素，钙及其他金属盐类)。

脾脏增大是婴儿及儿童时期的常见体征，一般见于全身性疾患，如感染、血液病、代谢病、肿瘤等，仅限于脾脏本身的疾病则少见。急性感染时，常于数天内即见脾脏充血，可在左肋缘下触及;慢性感染所致的脾大则主要由于增生性浸润。应当指出，在多数早产儿及30%

由急性胰腺炎的坏死组织或并发假性囊肿继发感染所致，可发生在胰腺任何部位，主要致病菌为肠道杆菌。脓肿溃破腐蚀邻近脏器，可引起肠瘘或出血。

α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。