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先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在

颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。

脐尿管未闭导致脐尿管瘘临床较罕见，以脐孔漏尿为主要特征，并发感染时可出现局部症状。膀胱内注入亚甲蓝观察漏出液有否蓝染，瘘孔内注入造影剂、排泄性膀胱尿道造影或膀胱造影可确诊。治疗方法为手术切除瘘管，由于部分患者可能存在下尿路梗阻，应注意解除梗

膀胱外翻畸形，系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损，致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻，两侧输尿管口外露，耻骨联合缺损，并有严重的尿道上裂形成。

精索恶性肿瘤(malignant neoplasm of spermatic cord)约占精索肿瘤30%，有横纹肌肉瘤、恶性纤维组织瘤、脂肪肉瘤、输精管乳头状癌、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等。其中横纹肌肉瘤最多见，恶性程度很高。纤维肉瘤、平滑肌

泌尿系结石可分为上尿路结石和下尿路结石。上尿路结石位于肾内和输尿管内，下尿路结石位于膀胱内和尿道内。因此，下尿路结石是老年人较常见的疾病之一。

尿道下裂(hypospadias)是一种尿道发育畸形，在胚胎发育过程中阴茎腹侧正常尿道口近端未能完全闭合，而使尿道口于阴茎腹侧或阴囊会阴等异常部位，是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。该病多为隐性基因遗传。虽然目前在尿道下裂的手术治疗上已经

由于输尿管的管径小和其柔韧性，并受背部肌肉和腹膜后脂肪及骨性结构的良好保护，因此，输尿管损伤是泌尿生殖系最少见的损伤。在输尿管损伤中，绝大多数为医源性损伤，约占82%，其余为外源性损伤。在外源性损伤中穿透伤约占90%，钝性损伤约占10%。

膀胱腺癌是指在整个肿瘤内有腺体样结构。膀胱腺癌又称膀胱胶样癌、膀胱黏液腺癌或膀胱印戒细胞癌。包括原发性膀胱腺癌、脐尿管腺癌和转移性腺癌，其中主要为原发性膀胱腺癌，占膀胱癌的0.9%～2%。

先天性睾丸发育不全又称Klinefetter综合征(Klinefetter syndrome)，是一种发病率较高的性染色体疾病，在染色体鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者体细胞内呈