小儿皱梅腹综合征(小儿Froelich综合征,小儿Obrinsky综合征,小儿腹发红综合征)
皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺
小儿醛固酮过多症(小儿醛固酮增多症,小儿醛甾酮过多症,小儿盐皮质激素分泌过多症)
原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起,儿童以增生为多
小儿肾性贫血
肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。虽然近年研究进展了解到肾脏与红细胞的生成密切相关,但有关肾性贫血的发生机制仍存在一些争论。目前一般认为肾性贫血的发生是
烧伤后急性肾功能衰竭
烧伤后低血容量性休克是引起急性肾功能衰竭的主要原因。休克时入球动脉血压降低或血清钠减少,刺激肾球旁装置,产生大量肾毒、血管紧张素Ⅱ,使肾血管收缩,肾脏缺血缺氧,肾小球虑过率降低,出现少尿甚至无尿。
小儿远端肾小管酸中毒(小儿Ⅰ型肾小管酸中毒,小儿经典RTA)
肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)的临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。临床上可分为婴儿型及幼儿型。前者生后几个月内发病,男婴多见,为常染色体隐性遗传。后者常在2岁后出现症状
重链病(α重链病,γ重链病,μ重链病)
重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。
小儿低氯性氮质血症综合征(小儿Blum-van Caulaerlt综合征)
低氯性氮质血症综合征(hypochloremic azotemia syndrome),又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合
小儿军团病肾病
军团菌感染主要表现为肺炎,也可合并其他各系统的损害,从而加重病情。肾脏受累是军团病(legionnaries disease,LD)最常见的合并症之一,其中半数病例可出现蛋白尿,镜下血尿约占1/4,严重者可致急性肾功能衰竭(急性肾衰)。有报
镰状细胞性肾病(镰状细胞肾病)
镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功
小儿肾淀粉样变性(小儿Muckle-Wells综合征,小儿淀粉样变肾病)
小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。成人也会患此疾病,且比小儿多