毛细血管扩张综合征
毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称LouisBar综合征。毛细血管扩张综合征的平均发病率为1∶4万~1∶10万活产婴。
微小病毒感染(人类微小病毒感染,人类细小病毒感染)
人细小病毒(HPV)是目前发现的含DNA的最小病毒之一,而人类微小病毒感染是近20多年逐渐认识的一组疾病。临床表现可有病毒血症的一般感染症状,以及有特殊表现的传染性红斑、血管性紫癜、关节病、指趾麻木刺痛症,孕妇感染后可引起宫内感染,导致胎儿
朗格汉斯组织细胞增多症(勒-雪病,组织细胞增多症X)
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。
获得性维生素K依赖性凝血因子异常
获得性维生素K依赖性凝血因子异常,是由于维生素K缺乏引起的,维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。
继发性红细胞增多症(继发性红细胞增多)
继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜,妊娠合并原发性血小板减少性紫癜)
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为血小板寿命缩短骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿
老年人非霍奇金恶性淋巴肿瘤(老年非霍奇金淋巴瘤)
非霍奇金病(Non-Hodgkin’s lymphoma)是一组异质性恶性肿瘤,以恶性B淋巴细胞或T淋巴细胞克隆性增殖为特征。通常起源于淋巴结,也可起源于身体的任何器官。非霍奇金病以往称作网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤。
肺炎链球菌败血症(肺炎链球菌败血病)
可继发于肺炎链球菌性肺炎、中耳炎、乳突炎、咽炎,病菌大多由肺部经引流淋巴径路经胸导管人血,中耳炎及乳突炎时则肺炎链球菌可经静脉窦入血,肺炎链球菌肺炎患者中20%~30%血培养阳性,阳性率随年龄增长而增加。Ⅱ型肺炎链球菌较易引起。脾切除患者发
幼淋巴细病胞白血(前淋巴细胞性白血病,幼淋巴细胞性白血病)
幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主,一般在50岁以上,多见于男性,属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症(小儿IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病,小儿X-连锁高IgM血症,小儿伴高IgM性联免疫缺陷,小儿丙种球蛋白缺乏症,小儿高IgM血症,小儿免疫缺陷伴高IgM血症)
X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome,XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
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